Рабдоміосаркома - дуже агресивна злоякісна пухлина м'яких тканин, що походить з ембріональних мезенхімальних клітин, здатних диференціюватися в поперечносмугасті м'язи. Це відносно рідкісний тип раку, який зустрічається переважно у дітей віком від 1 до 5 років, іноді у підлітків. Дорослі люди хворіють рідко.
Рабдоміосаркома найчастіше локалізується в ділянці голови та шиї (у 40% випадків), рідше вражає сечостатеву систему, тулуб або кінцівки. 10% пухлин розвиваються в очниці.
Через високий рівень злоякісності лікування рабдоміосаркоми пов'язане з певними труднощами. Ще у 60-х роках вилікувати вдавалося лише 30% пацієнтів. Останнім часом завдяки застосуванню комплексного багатопрофільного підходу, що включає комбінацію методів протипухлинного лікування, показники виживання значно покращилися.
Ціни на послуги
Причини рабдоміосаркоми
Найчастіше пухлина виникає спорадично, тобто випадково. Підвищений ризик є у пацієнтів, які страждають від таких спадкових захворювань, як синдром:
- Лі-Фраумені
- DICER1
- Костелло
- Беквіта-Відемана
- Нунан
Генетичні мутації, пов'язані з цими станами, можуть сприяти поділу та зростанню аномальних клітин, що призводить до розвитку пухлини.
Для дітей, які мали велику масу тіла при народженні або були на цей момент більшими за очікувану вагу, характерний підвищений ризик розвитку ембріональної рабдоміосаркоми.
Симптоми рабдоміосаркоми
Прояви захворювання залежать від місця виникнення новоутворення. Існує 5 основних областей локалізації пухлини цього типу:
- Очниця. Якщо рабдоміосаркома вражає орбіту, головним симптомом захворювання є екзофтальм (випинання очного яблука вперед, іноді убік). Пацієнти також скаржаться на двоїння в очах, погіршення зору, опущення повік та односторонню косоокість.
- Середнє вухо. У цьому випадку симптоми захворювання схожі на прояви отиту. До них належать біль у вухах, кров'яні виділення, порушення слуху. Іноді під час огляду у дзеркалах лікар може виявити поліпоподібне утворення у зовнішньому слуховому проході.
- Сечостатева система. Основним симптомом є пухлина, що пальпується через черевну стінку або виявляється при ректальному дослідженні. Крім того, можуть бути такі прояви, як гематурія (кров у сечі), утруднене сечовипускання, нетримання сечі, кровотеча з урогенітального тракту, запор або мимовільна дефекація
- Носогорло. Якщо пухлина розташована в порожнині носогорла, можуть виникнути такі симптоми, як закладеність носа або гугняве мовлення, носові кровотечі або утруднення при ковтанні
- Тулуб і кінцівки. Рабдоміосаркома рідко вражає ці ділянки тіла. Єдині симптоми її виникнення на тулубі та кінцівках – видимі пухлини
При прогресуванні хвороби з'являються загальні симптоми, такі як слабкість, втома, зниження маси тіла, біль у кістках.
Види рабдоміосаркоми
Виділяють три основні типи пухлини залежно від зовнішнього вигляду клітин при дослідженні під мікроскопом:
- Ембріональна рабдоміосаркома. Виявляється найчастіше, зазвичай вражає область голови та шиї, сечовий міхур, піхву, передміхурову залозу та яєчка. Цей тип пухлини, як правило, діагностується у немовлят та маленьких дітей.
- Альвеолярна рабдоміосаркома. Локалізується в області великих м'язів тулуба та кінцівок і, як правило, діагностується у дітей старшого віку та підлітків
- Плеоморфна рабдоміосаркома. Виникає переважно у дорослих та вкрай рідко зустрічається у дітей
Точне визначення гістологічного типу пухлини має значення при виборі терапевтичної тактики.
Діагностика рабдоміосаркоми
На першому етапі лікар вивчає історію хвороби пацієнта, оцінює симптоми та проводить фізичний огляд. Далі призначаються лабораторні та інструментальні дослідження. Найчастіше проводяться такі діагностичні тести:
- загальний аналіз крові
- функціональні тести печінки та нирок
- аналіз сечі
- електролітний та біохімічний аналізи крові
- візуалізаційні дослідження (УЗД, рентген, КТ, МРТ)
Якщо тести діагностичної візуалізації підтверджують наявність новоутворення, виконується біопсія взяття невеликого зразка пухлини для гістологічного аналізу. При підтвердженні діагнозу визначення ступеня поширення злоякісного процесу призначають додаткові дослідження, такі як ПЕТ-КТ чи сцинтиграфія.
Лікування рабдоміосаркоми
Терапевтичний план, як правило, містить поєднання хірургічного втручання, хімієтерапії та променевої терапії. Оскільки лікування рабдоміосаркоми тривале та складне, пацієнтів має вести персонал, який має досвід медичного супроводу дітей, хворих на рак.
Хірургічне втручання
Суть лікування полягає у повному висіченні новоутворення з широким запасом навколишніх тканин. Це необхідно для того, щоб запобігти ризику рецидиву захворювання. На певних ділянках тіла (наприклад, на голові та шиї) іноді неможливо досягти широких хірургічних меж. Тому в деяких випадках перед операцією проводиться хімієтерапія зменшення розміру пухлини.
Резекція рабдоміосаркоми, розташованої в областях, де не вдається видалити новоутворення з великим запасом тканин, може виконуватися із застосуванням методики Моса. Суть цього підходу у тому, що після висічення пухлини хірург перевіряє краї резекції під мікроскопом на наявність ракових клітин. Якщо вони виявляються, лікар видаляє ще один шар тканини — і так, поки результат дослідження не буде негативним. Цей метод допомагає переконатися, що в операційному полі після видалення пухлини не залишилося ракових клітин, а також дозволяє зберегти максимальну кількість здорових тканин.
Променева терапія
Радіотерапія, як правило, призначається після операції, щоб знищити пухлинні клітини, що залишилися. Якщо хірургічне видалення рабдоміосаркоми неможливе, променева терапія може використовуватися як самостійний метод лікування або в комбінації з хімієтерапією.
Хімієтерапія
Хімієтерапевтичні препарати обов'язково призначають після видалення пухлини. Це системний метод лікування, який допомагає знищити будь-які ракові клітини, які могли залишитися в організмі.
Бугайцов Сергій Георгійович
Лікар-мамолог, онкомамолог, онкохірург, д.мед.наук, професор
Гірагосова Ліна Миколаївна
Лікар-онкогінеколог, гінеколог вищої кваліфікаційної категорії
Гірагосов Євген Юрійович
Лікар-онколог, онкодерматолог, онкохірург вищої кваліфікаційної категорії
Дичаковський Євгеній Валентинович
Лікар-онкогінеколог, хірург
Кухарчук Вадим Васильович
Лікар-гінеколог, акушер-гінеколог
Пароконний Ярослав Валентинович
Лікар-уролог, онкохірург
Скрипничук Іван Васильович
Лікар-онколог
Савчук Леонід Васильович
Лікар-отоларинголог, ЛОР-онколог вищої категорії, дитячий ЛОР
Ткаченко Федот Генадійович
Лікар-проктолог, хірург вищої категорії, онкохірург
Шестак Геннадій Петрович
Лікар-гематолог вищої категорії, онкогематолог
Чому варто звертатися до МЦ «Меділенд» у Києві
В медичному центрі «Меділенд» у Києві проводиться комплексне та ефективне лікування онкологічних захворювань, зокрема рабдоміосаркоми. Наші фахівці мають високий рівень компетенції та великий досвід у діагностиці та лікуванні цього виду раку. Ми використовуємо передові методи протипухлинної терапії та розробляємо терапевтичний план індивідуально для кожного пацієнта. Щоб отримати консультацію лікаря, заповніть форму запису на прийом або зателефонуйте за номером телефону, вказаним на сайті.
