Гострий лімфобластний лейкоз (ГЛЛ) - злоякісне захворювання, що супроводжується неконтрольованим виробництвом та зростанням незрілих лімфатичних клітин (лімфобластів).
У здорової людини лімфоцити виробляються у кістковому мозку під суворим контролем. При розвитку ГЛЛ організм починає виробляти більше аномальних, незрілих лімфатичних клітин. Вони не здатні виконувати свої функції. Крім того, кількість лімфобластів, що швидко збільшується в кістковому мозку, перешкоджає ефективному виробництву інших важливих клітин крові, включаючи еритроцити, тромбоцити та інші типи лейкоцитів, такі як нейтрофіли.
Лімфобласти накопичуються переважно в кістковому мозку та периферичній крові. Однак вони можуть бути присутніми й в інших органах (наприклад, у головному та спинному мозку, а також у лімфовузлах). Коли захворювання переважно вражає лімфатичні вузли та екстранодальні тканини без інфільтрації кісткового мозку, його називають лімфобластною лімфомою.
Наскільки поширене захворювання?
ГЛЛ належить до найбільш поширених видів онкозахворювань у дітей. На його частку припадає 25% всіх випадків раку та 75% лейкозів. Найчастіше від ГЛЛ страждають пацієнти віком 4-5 років.
У дорослих гострий лімфобластний лейкоз трапляється рідко (0,7-1,8 випадку на 100 000 людей на рік). Захворюваність зростає після 55 років. На частку цього онкозахворювання доводиться до 20% всіх гострих лейкозів у цій вікової категорії.
Можливі причини ГЛЛ
Чітко встановлених причин захворювання немає. Вважається, що його розвиток є результатом різних генетичних та екологічних факторів.
Генетичні чинники - це різного роду зміни генетичного матеріалу молодих форм лімфоцитів, що викликають порушення їх розвитку та підвищену легкість проліферації (самостворення). До таких змін належать перебудови та транслокації генів.
У дорослих при гострому лімфобластному лейкозі найчастіше зустрічається транслокація t (9; 22), що дає початок філадельфійській хромосомі. Її наявність одна із найважливіших прогностичних чинників розвитку ГЛЛ.
Чинники довкілля включають:
- вплив великих або багаторазових доз іонізувальної радіації
- контакт з певними хімічними речовинами: фосфорорганічними сполуками, фарбами, розчинниками та ін.
- інфекції (HTLV-1 – Т-лімфотропний вірус людини)
Крім того, деякі вроджені генетичні захворювання, такі як синдроми Дауна та Блума, нейрофіброматоз, також підвищують ризик виникнення ГЛЛ.
Бугайцов Сергій Георгійович
Лікар-мамолог, онкомамолог, онкохірург, д.мед.наук, професор
Гірагосова Ліна Миколаївна
Лікар-онкогінеколог, гінеколог вищої кваліфікаційної категорії
Гірагосов Євген Юрійович
Лікар-онколог, онкодерматолог, онкохірург вищої кваліфікаційної категорії
Дичаковський Євгеній Валентинович
Лікар-онкогінеколог, хірург
Кухарчук Вадим Васильович
Лікар-гінеколог, акушер-гінеколог
Пароконний Ярослав Валентинович
Лікар-уролог, онкохірург
Скрипничук Іван Васильович
Лікар-онколог
Савчук Леонід Васильович
Лікар-отоларинголог, ЛОР-онколог вищої категорії, дитячий ЛОР
Ткаченко Федот Генадійович
Лікар-проктолог, хірург вищої категорії, онкохірург
Шестак Геннадій Петрович
Лікар-гематолог вищої категорії, онкогематолог
Ознаки та симптоми ГЛЛ
Захворювання розвивається дуже швидко та за відсутності лікування призводить до смерті хворого протягом кількох тижнів. У запущених випадках у клінічній картині можуть переважати інфекційні (у тому числі сепсис), геморагічні та неврологічні ускладнення.
Загальні симптоми ГЛЛ:
- лихоманка
- слабкість та втома
- болі в кістках та суглобах
Прояви ГЛЛ, що виникають внаслідок порушення вироблення клітин крові:
- анемія - слабкість, зниження толерантності до фізичного навантаження, порушення концентрації уваги, задишка, блідість, прискорене серцебиття, загрудинні болі
- тромбоцитопенія - петехії на шкірі, кровотечі з ясен та носа, шлунково-кишкового тракту, сечовивідних або статевих шляхів
- нейтропенія - зниження імунітету, що підвищує вразливість перед інфекціями (важка ангіна, пневмонія, герпес та ін.)
Симптоми, обумовлені великою кількістю лімфобластів:
- значне підвищення в'язкості крові
- закриття просвіту дрібних судин з наступною тканинною гіпоксією, яка проявляється у неврологічних проблемах (головний біль, порушення свідомості)
- задишка та порушення зору
Прояви, що виникають внаслідок лімфобластної інфільтрації органів:
- лімфаденопатія - збільшення лімфатичних вузлів, які при Т-клітинному підтипі захворювання часто утворюють пухлини в середостінні.
- збільшення селезінки та печінки
- неврологічні симптоми, що виникають внаслідок ураження ЦНС (головний біль, нудота, блювання, порушення свідомості та ін.)
У хворих на гострий лімфобластний лейкоз особливо часто спостерігається збільшення лімфатичних вузлів або селезінки (приблизно 50% випадків), а також біль у кістках (до 25%).
Постановка діагнозу та загальна оцінка стану пацієнта
Лікар може запідозрити гострий лімфобластний лейкоз на підставі розмови з пацієнтом, фізичного огляду та результатів морфології периферичної крові. Цей аналіз може показати:
- наявність лімфобластів
- значний лейкоцитоз (підвищення рівня всіх лімфоцитів)
- нейтропенію (зниження рівня нейтрофілів)
- анемію (зменшення числа еритроцитів)
- тромбоцитопенію (зниження концентрації тромбоцитів)
Для постановки діагностика ГЛЛ необхідне дослідження кісткового мозку, зразок якого одержують шляхом аспіраційної біопсії. При морфологічному аналізі біологічного матеріалу виявляється понад 20% лімфобластних клітин.
Додатково проводять інші дослідження кісткового мозку:
- імунофенотипування - дозволяє визначити клітинну лінію, з якої походять лімфобласти (В-клітинний або Т-клітинний лейкоз)
- генетичне тестування (цитогенетичне або молекулярне) – дає можливість виявити відхилення в ДНК
Ці дані діагностики необхідні для точної класифікації захворювання, виявлення певних факторів ризику, складання прогнозу та вибору найбільш ефективної терапевтичної тактики.
Після встановлення діагнозу проводять аналізи для оцінки загального стану хворого та функцій окремих систем, а також для пошуку можливих вогнищ інфекційних захворювань. Невилікуваний зуб або безсимптомна інфекція сечовивідних шляхів можуть становити загрозу життю пацієнта під час хімієтерапії. Для отримання повної інформації про його стан часто потрібні тести, що візуалізують, для точної оцінки прогресування захворювання.
Ціни на послуги
Методи лікування ГЛЛ
Лікування гострого лімфобластного лейкозу радикальне, тобто проводиться з метою повного лікування пацієнта. Терапевтичний протокол включає кілька етапів:
- Підготовчий. Направлений на поступове зменшення маси лейкозних клітин. При їх швидкому руйнуванні організм виділяються різні речовини, що утворюються при розпаді. Якщо вони накопичуються у великій кількості, то розвивається так званий синдром лізису пухлини. Це небезпечний побічний ефект протипухлинної терапії, якого слід уникати
- Індукція. Це курс інтенсивної хімієтерапії, що включає застосування відразу кількох протипухлинних препаратів. Мета цього етапу - досягнення ремісії. Як правило, триває близько 4 тижнів
- Консолідація - закріплення ремісії. Суть лікування полягає в усуненні одиничних лейкозних клітин, що залишилися, виявити які можна тільки за допомогою імунофенотипування кісткового мозку або молекулярного тестування
- Постконсолідаційна терапія - спрямована на запобігання рецидиву лейкемії. Пацієнтам без несприятливих факторів ризику і без залишкової хвороби, що виявляється, починають підтримувальне лікування, яке триває 2-3 роки. Воно передбачає щоденний пероральний прийом цитостатичних препаратів та додатково 1 раз на місяць внутрішньовенне введення їх та глюкокортикостероїду.
Алогенна трансплантація донорських гемопоетичних клітин може забезпечити повне лікування або довгостроковий контроль захворювання. Однак цей вид терапії пов'язаний із дуже високим ризиком ускладнень. Тому у пацієнтів похилого віку або за супутніх хвороб застосовують аутологічну трансплантацію власних гемопоетичних клітин, зібраних у період повної ремісії. Цей метод менш ефективний, але викликає менше ускладнень.
Чому варто звертатися до МЦ «Меділенд» у Києві?
МЦ «Меділенд» - це сучасна багатопрофільна клініка в Києві. Тут проводять своєчасну діагностику різних онкогематологічних захворювань, включаючи гострий лімфобластний лейкоз. Пацієнтів веде мультидисциплінарна команда досвідчених фахівців, до якої входять клінічний онколог, онкогематолог, інфекціоніст, хірург-онколог та лікарі іншого профілю. Лікування виконується у спеціалізованому гематологічному центрі у суворій відповідності до міжнародних протоколів, які довели свою ефективність у ході клінічних випробувань. Щоб поставити додаткові питання щодо обстеження онкогематологічних захворювань, заповніть форму зворотного зв'язку.
