или позвонить по номеру телефона
+38 (067) 276-31-48
+38 (050) 820-02-26
или позвонить по номеру телефона

Острый лимфобластный лейкоз

Автор статьи:

Шестак Геннадий Петрович

Гематолог

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) - злокачественное заболевание, сопровождающееся неконтролируемым производством и ростом незрелых лимфатических клеток (лимфобластов).

У здорового человека лимфоциты вырабатываются в костном мозге под строгим контролем. При развитии ОЛЛ организм начинает производить большее количество аномальных, незрелых лимфатических клеток. Они не способны выполнять свои функции. Кроме того, быстро увеличивающееся число лимфобластов в костном мозге препятствует эффективному производству других важных клеток крови, включая эритроциты, тромбоциты и прочие типы лейкоцитов, такие как нейтрофилы.

Лимфобласты накапливаются преимущественно в костном мозге и периферической крови. Однако они могут присутствовать и в других органах (например, в головном и спинном мозге, а также в лимфоузлах). Когда заболевание преимущественно поражает лимфатические узлы и экстранодальные ткани без инфильтрации костного мозга, его называют лимфобластной лимфомой.

Насколько распространено заболевание?

ОЛЛ относится к наиболее распространенным видам онкозаболеваний у детей. На его долю приходится 25% всех случаев рака и 75% лейкозов. Чаще от ОЛЛ страдают пациенты в возрасте 4-5 лет.

У взрослых острый лимфобластный лейкоз встречается редко (0,7-1,8 случаев на 100 000 человек в год). Заболеваемость увеличивается после 55 лет. На долю этого онкозаболевания приходится до 20% всех острых лейкозов в данной возрастной категории.

Возможные причины ОЛЛ

Четко установленных причин заболевания нет. Считается, что его развитие является результатом различных генетических и экологических факторов.

Генетические факторы - это разного рода изменения генетического материала молодых форм лимфоцитов, вызывающие нарушения их развития и повышенную легкость пролиферации (самовоспроизводства). К таким изменениям относятся перестройки и транслокации генов.

У взрослых при остром лимфобластном лейкозе наиболее часто встречается транслокация t(9;22), дающая начало филадельфийской хромосоме. Ее наличие является одним из важнейших прогностических факторов развития ОЛЛ. 

Факторы окружающей среды включают:

  • воздействие больших или многократных доз ионизирующей радиации
  • контакт с определенными химическими веществами: фосфорорганическими соединениями, красками, растворителями и др.
  • инфекции (HTLV-1 - Т-лимфотропный вирус человека) 

Кроме того, некоторые врожденные генетические заболевания, такие как синдромы Дауна и Блума, нейрофиброматоз, тоже повышают риск возникновения ОЛЛ.

Специалисты центра онкологии
Бугайцов Сергій Георгійович ‒ мамолог, онкомамолог Київ

Бугайцов Сергей Георгиевич

Врач-маммолог, онкомамолог, онкохирург, д.мед.наук, профессор

Гирагосова Лина Николаевна

Гирагосова Лина Николаевна

Врач-онкогинеколог, онкохирург высшей квалификационной категории

Гирагосов Евгений Юрьевич

Гирагосов Евгений Юрьевич

Врач-онколог, онкодерматолог, онкохирург высшей квалификационной категории

Дичаковський Євгеній

Дичаковский Евгений Валентинович

Врач-онкогинеколог, хирург

Кухарчук Вадим Васильевич

Кухарчук Вадим Васильевич

Врач-гинеколог, акушер-гинеколог

Пароконный

Пароконный Ярослав Валентонович

Врач-уролог, онкохирург

Скрипничук Иван

Скрипничук Иван Васильевич

Врач-онколог

Савчук Леонид Васильевич

Савчук Леонид Васильевич

Врач-отоларинголог, ЛОР-онколог высшей категории, детский ЛОР

Ткаченко Федот Геннадьевич

Ткаченко Федот Геннадьевич

Врач-проктолог, хирург высшей категории, онкохирург

Шестак Геннадий Петрович

Шестак Геннадий Петрович

Врач-гематолог высшей категории, онкогематолог

Признаки и симптомы ОЛЛ

Заболевание развивается очень быстро и при отсутствии лечения приводит к смерти больного в течение нескольких недель. В запущенных случаях в клинической картине могут преобладать инфекционные (в том числе сепсис), геморрагические и неврологические осложнения.

Общие симптомы ОЛЛ:

  • лихорадка
  • слабость и усталость
  • боли в костях и суставах

Проявления ОЛЛ, возникающие вследствие нарушения выработки клеток крови:

  • анемия - слабость, снижение толерантности к физической нагрузке, нарушение концентрации внимания, одышка, бледность, учащенное сердцебиение, загрудинные боли
  • тромбоцитопения - петехии на коже, кровотечения из десен и носа, желудочно-кишечного тракта, мочевыводящих или половых путей
  • нейтропения - снижение иммунитета, повышающее уязвимость перед инфекциями (тяжелая ангина, пневмония, герпес и др.)

Симптомы, обусловленные большим количеством лимфобластов:

  • значительное повышение вязкости крови
  • закрытие просвета мелких сосудов с последующей тканевой гипоксией, которая проявляется в неврологических проблемах (головные боли, нарушение сознания)
  • одышка и нарушение зрения

Проявления, возникающие вследствие лимфобластной инфильтрации органов:

  • лимфаденопатия - увеличение лимфатических узлов, которые при Т-клеточном подтипе заболевания часто образуют опухоли в средостении
  • увеличение селезенки и печени
  • неврологические симптомы, возникающие вследствие поражения ЦНС (головные боли, тошнота, рвота, нарушения сознания и др.)

У больных острым лимфобластным лейкозом особенно часто наблюдается увеличение лимфатических узлов или селезенки (примерно 50% случаев), а также боль в костях (до 25%).

Постановка диагноза и общая оценка состояния пациента

Доктор может заподозрить острый лимфобластный лейкоз на основании беседы с пациентом, физического осмотра и результатов морфологии периферической крови. Этот анализ может показать:

  • наличие лимфобластов
  • значительный лейкоцитоз (повышение уровня всех лимфоцитов)
  • нейтропению (снижение уровня нейтрофилов)
  • анемию (уменьшение числа эритроцитов)
  • тромбоцитопению (снижение концентрации тромбоцитов)

Для постановки диагноза ОЛЛ необходимо исследование костного мозга, образец которого получают путем аспирационной биопсии. При морфологическом анализе биологического материала обнаруживается более 20% лимфобластных клеток.

Дополнительно проводят и другие исследования костного мозга:

  • иммунофенотипирование - позволяет определить клеточную линию, из которой происходят лимфобласты (В-клеточный или Т-клеточный лейкоз)
  • генетическое тестирование (цитогенетическое или молекулярное) - дает возможность выявить отклонения в ДНК

Эти данные диагностики необходимы для точной классификации заболевания, выявления определенных факторов риска, составления прогноза и выбора наиболее эффективной терапевтической тактики. 

После постановки диагноза проводят анализы для оценки общего состояния больного и функций отдельных систем, а также для поиска возможных очагов инфекционных заболеваний. Невылеченный зуб или бессимптомная инфекция мочевыводящих путей могут представлять угрозу для жизни пациента во время химиотерапии. Для получения полной информации о его состоянии часто требуются визуализирующие тесты для точной оценки прогрессирования заболевания.

  • СТОИМОСТЬ УСЛУГ ОТДЕЛЕНИЯ ОНКОЛОГИИ
    КОНСУЛЬТАТИВНЫЙ ПРИЕМ
    Консультация онкохирурга первичная800 грн
    Консультация онкохирурга повторная750 грн
    Консультация онколога-химиотерапевта первичная800 грн
    Консультация онколога-химиотерапевта повторная750 грн
    Онкоконсилиум2 750 грн
    АМБУЛАТОРНЫЕ МАНИПУЛЯЦИИ
    Удаление базалиомы5 000 грн
    Соскоб опухоли кожи, взятие мазков-отпечатков опухоли кожи1 000 грн
    Программа химиотерапии без стоимости химиопрепарата7 500 грн
    Промывка порт-системы500 грн
    ОПЕРАЦИОННЫЕ МАНИПУЛЯЦИИ
    Обратите внимание! В стоимость услуги учитывается работа хирурга, стоимость манипуляций и препаратов на операции, расходные материалы. В стоимость услуги НЕ ВХОДИТ: анестезия, пребывание в стационаре, послеоперационное лечение (при необходимости), гистологические исследования.
    Маммологические операции
    Оперативное вмешательство по удалению молочной железы (мастэктомия), 1 категория сложности28 000 грн
    Оперативное вмешательство по удалению молочной железы (мастэктомия), 2 категория сложности45 000 грн
    Секторальные резекции при опухолях молочной железы, 1 категория сложности25 000 грн
    Секторальные резекции при опухолях молочной железы, 2 категория сложности42 000 грн
    Гінекологические операции
    Вульвэткомия20 000 грн
    Вульвэктомия расширенная 50 000 грн
    Эксцизия шейки матки17 000 грн
    Лапароскопическая тотальная гистерэктомия при раке эндометрия65 000 грн
    Лапароскопия при опухолях яичника, 1 категория сложности28 000 грн
    Лапароскопия при опухолях яичника, 2 категория сложности38 000 грн
    Лапаротомическая оптимальная оперативная циторедукция при опухолях яичника85 000 грн
    Лапаротомическая радикальная оперативная гистерэктомия при опухолях шейки матки85 000 грн
    Лапаротомическое оперативное вмешательство при опухолях яичника, 1 категория сложности25 000 грн
    Лапаротомическое оперативное вмешательство при опухолях яичника, 2 категория сложности35 000 грн
    Лапаротомная тотальная гистерэктомия при раке эндометрия45 000 грн
    Оперативное вмешательство при опухолях шейки матки (конусообразная эксцизия с фракционной выскабливанием), 1 категория сложности35 000 грн
    Оперативное вмешательство при опухолях шейки матки (конусообразная эксцизия с фракционной выскабливанием), 2 категория сложности5 000 грн
    Оперативное вмешательство при злокачественной опухоли тела матки35 000 грн
    Органосберегающее оперативное вмешательство при опухолях яичника65 000 грн
    Урологические операции
    Лапаратомическое оперативное вмешательство радикальной простатэктомии при опухолях предстательной железы60 000 грн
    Лапароскопическое оперативное вмешательство из радикальной простатэктомии при опухолях предстательной железы70 000 грн
    Лапароскопическое оперативное вмешательство при опухолях почки, 1 категория сложности.45 000 грн
    Лапароскопическое оперативное вмешательство при опухолях почки, 2 категория сложности60 000 грн
    Лапаротомическое оперативное вмешательство при опухолях почки, 1 категория сложности32 000 грн
    Лапаротомическое оперативное вмешательство при опухолях почки, 2 категория сложности50 000 грн
    Эндокринологические операции
    Оперативное вмешательство при опухолях щитовидной железы, 1 категория сложности28 000 грн
    Оперативное вмешательство при опухолях щитовидной железы, 2 категория сложности42 000 грн
    Проктологические операции
    Аденокарцинома прямой кишкиот 112 000 грн
    Оперативное вмешательство при опухолях толстой кишки, 1 категория сложности60 000 грн
    Оперативное вмешательство при опухолях толстой кишки, 2 категория сложности80 000 грн
    Неотложное оперативное вмешательство при опухолевой толстокишечной непроходимости в состоянии субкомпенсации46 000 грн
    Неотложное оперативное вмешательство при опухолевой толстокишечной непроходимости в состояние компенсации32 000 грн

Методы лечения ОЛЛ

Лечение острого лимфобластного лейкоза радикальное, то есть проводится с целью полного излечения пациента. Терапевтический протокол включает в себя несколько этапов:

  1. Подготовительный. Направлен на постепенное уменьшение массы лейкозных клеток. При их быстром разрушении в организм выделяются различные вещества, образующиеся при распаде. Если они накапливаются в большом количестве, развивается так называемый синдром лизиса опухоли. Это опасный побочный эффект противоопухолевой терапии, которого следует избегать
  2. Индукция. Это курс интенсивной химиотерапии, включающий применение сразу нескольких противоопухолевых препаратов. Цель этого этапа - достижение ремиссии. Как правило, длится около 4 недель
  3. Консолидация - закрепление ремиссии. Суть лечения заключается в устранении оставшихся единичных лейкозных клеток, обнаружить которые можно только с помощью иммунофенотипирования костного мозга или молекулярного тестирования 
  4. Постконсолидационная терапия - направлена ​​на предотвращение рецидива лейкемии. Пациентам без неблагоприятных факторов риска и без выявляемой остаточной болезни начинают поддерживающее лечение, которое продолжается 2-3 года. Оно предполагает ежедневный пероральный прием цитостатических препаратов и дополнительно 1 раз в месяц внутривенное введение их и глюкокортикостероида

Аллогенная трансплантация донорских гемопоэтических клеток может обеспечить полное излечение или долгосрочный контроль заболевания. Однако этот вид терапии связан с очень высоким риском осложнений. Поэтому у пациентов пожилого возраста или при сопутствующих болезнях применяют аутологичную трансплантацию собственных гемопоэтических клеток, собранных в период полной ремиссии. Этот метод менее эффективен, но вызывает меньше осложнений.

Почему стоит обращаться в МЦ «Медиленд» в Киеве?

МЦ «Медиленд» - это современная многопрофильная клиника в Киеве. Здесь проводят своевременную дигностику различных онкогематологических заболеваний, включая острый лимфобластный лейкоз. Пациентов ведет мультидисциплинарная команда опытных специалистов, в которую входят клинический онколог, онкогематолог, инфекционист, хирург-онколог и врачи другого профиля. Лечение выполняется в специализированном гематологическом центре в строгом соответствии с международными протоколами, которые доказали свою эффективность в ходе клинических испытаний. Чтобы задать дополнительные вопросы по обследованию онкогематологических заболеваний, заполните форму обратной связи.


Заказать обратный звонок