Карцинома Меркеля - очень редко встречающееся и быстро растущее злокачественное новообразование, возникающее из нейроэндокринных клеток кожи. Впервые оно было описано в 1978 году как трабекулярный рак кожи, происходящий из клеток потовых желез. Но позднее ученые выяснили, что источником опухоли являются клетки Меркеля. Это заболевание также называют апудомой, нейроэндокринным, анапластическим или темноклеточным раком кожи.
Карцинома из клеток Меркеля чаще всего локализуется на голове и шее, но может поражать и другие части тела. Это агрессивный, склонный к быстрому распространению вид рака, что затрудняет лечение. Если заболевание диагностируют на поздней стадии, прогноз в два раза хуже, чем при меланоме. Поэтому важно уметь распознавать ранние симптомы карциномы Меркеля и при появлении тревожных признаков своевременно обращаться к врачу.
Цены на услуги
Причины карциномы Меркеля
Основным фактором риска этого вида рака считается длительное воздействие ультрафиолетового излучения. Карциномы Меркеля преимущественно локализуются на открытых участках кожи, а также нередко ассоциируются с другими опухолями, связанными с действием солнечного облучения, такими как базалиома и плоскоклеточный рак.
К дополнительным факторам, повышающим риск развития заболевания, относятся:
- прохождение ПУВА-терапии при лечении псориаза
- лучевая терапия
- контакт с мышьяком
Рак кожи из клеток Меркеля часто сосуществует с другими онкозаболеваниями, такими как лимфома Ходжкина или В-клеточная, хронический лимфоцитарный лейкоз, рак молочной железы, яичников, мочевого пузыря или гортани. Он часто встречается у людей, которые подвергаются хронической иммуносупрессии, то есть принимают препараты, подавляющие активность иммунной системы (например, после трансплантации органов).
Ученые считают, что повышенная частота заболеваемости у людей с недостаточной функцией иммунной системы может указывать на то, что карцинома Меркеля вызвана полиомавирусом.
Симптомы карциномы из клеток Меркеля
Карцинома Меркеля чаще всего возникает на открытых солнечным лучам участках кожи. В половине случаев поражает голову и шею, в 40% - конечности. Наиболее распространенные места локализации на коже головы - веки и надглазничная область. Обычно проявляется в форме твердых безболезненных узелков от розового до красно-коричневого цвета с гладкой поверхностью и многочисленными видимыми кровеносными сосудами. Как правило, это одиночные поражения, множественные опухоли встречаются редко. Новообразования большого размера могут иметь язвы на поверхности.
Карцинома из клеток Меркеля – очень агрессивный рак. В 50% случаев на момент постановки диагноза у пациентов уже имеются метастазы в лимфатических узлах, а в 35% присутствуют и отдаленные метастатические очаги, преимущественно в легких, головном мозге, печени и костях. У половины больных после лечения может возникнуть рецидив.
При появлении тревожных симптомов необходимо сразу же обратиться к врачу. Нельзя использовать какие-либо лекарства или средства для самостоятельного удаления новообразования.
Диагностика карциномы Меркеля
На начальном этапе врач изучает историю болезни, так как рак кожи из клеток Меркеля часто сосуществует с другими онкозаболеваниями. Затем он проводит визуальный осмотр патологического очага и берет образец ткани опухоли для исследования под микроскопом.
Если гистологический анализ подтверждает наличие раковых клеток, дополнительно назначают диагностические тесты, которые позволяют оценить степень распространенности злокачественного процесса. К ним относятся:
- УЗИ регионарных лимфоузлов
- КТ грудной клетки и брюшной полости
- лимфосцинтиграфия
Также врач может порекомендовать пройти сцинтиграфию и позитронно-эмиссионную томографию.
Лечение карциномы из клеток Меркеля
Выбор терапевтической тактики зависит от локализации опухоли и стадии, на которой она была диагностирована. Обычно лечение включает в себя хирургическое вмешательство, химио- и радиотерапию.
Хирургическое лечение
Хирургия является основным методом лечения рака кожи из клеток Меркеля. В ходе операции врач полностью удаляет опухоль с запасом здоровых тканей. Это необходимо, чтобы избежать рецидива местного распространения злокачественного процесса. Если размер новообразования не превышает 2 см, достаточно края в 1 см. При крупных опухолях (более 2 см) край должен составлять 2-3 см.
Новообразования в области головы и шеи трудно удалить с большим запасом здоровых тканей. Поэтому после операции дополнительно применяется лучевая терапия. Иногда для резекции патологического очага используется метод Моса. Его суть заключается в послойном удалении опухоли, при котором каждый слой сразу же проверяется под микроскопом на наличие раковых клеток. Хирург продолжает иссекать тонкие срезы ткани до тех пор, пока исследуемый образец не будет отрицательным. Такой подход позволяет сохранить максимальное количество здоровых тканей.
Лучевая терапия
Карцинома Меркеля относится к низкодифференцированным типам рака, которые чувствительны к ионизирующему излучению. Лучевая терапия, как правило, назначается после хирургической операции, если:
- размер первичной опухоли превышает 2 см
- раковые клетки находятся на линии операционного разреза или на очень близком расстоянии от нее
- имеется инвазия регионарных лимфатических узлов
Локального иссечения опухоли без адъювантной (послеоперационной) лучевой терапии часто бывает недостаточно из-за высокого риска рецидива заболевания. Радиотерапия помогает продлить жизнь пациентов.
Первичная лучевая терапия показана, если опухоль диагностирована на поздних стадиях или/и поражает важные структуры. Этот метод применяют, когда новообразование невозможно удалить хирургическим путем, а также в том случае, если у пациента есть противопоказания или он не соглашается на операцию.
Химиотерапия
Применяется на поздних стадиях заболевания иногда в комбинации с лучевой терапией. На данном этапе цель химиотерапии - облегчение симптомов болезни, продление и улучшение качества его жизни. В последние годы хорошие результаты лечения карциномы из клеток Меркеля показала иммунотерапия. Применение иммунных препаратов позволяет значительно увеличить продолжительность жизни больных и уменьшить внешние поражения кожи.
Прогноз карциномы Меркеля
У 10-20% пациентов наблюдается спонтанная регрессия рака. Это означает, что заболевание проходит самостоятельно, без какого-либо лечения. В остальных случаях прогноз неблагоприятный. При I стадии болезни 5-летняя выживаемость составляет 64%, при II стадии оценивается в 47%, а пациенты на III стадии могут прожить в среднем 9 месяцев. К неблагоприятным прогностическим признакам относятся следующие: диаметр опухоли, составляющий более 2 см, локализация ракового очага на конечностях, поражение лимфатических узлов, мужской пол, пожилой возраст пациента и иммуносупрессия.
Бугайцов Сергей Георгиевич
Врач-маммолог, онкомамолог, онкохирург, д.мед.наук, профессор
Гирагосова Лина Николаевна
Врач-онкогинеколог, онкохирург высшей квалификационной категории
Гирагосов Евгений Юрьевич
Врач-онколог, онкодерматолог, онкохирург высшей квалификационной категории
Дичаковский Евгений Валентинович
Врач-онкогинеколог, хирург
Кухарчук Вадим Васильевич
Врач-гинеколог, акушер-гинеколог
Пароконный Ярослав Валентонович
Врач-уролог, онкохирург
Скрипничук Иван Васильевич
Врач-онколог
Савчук Леонид Васильевич
Врач-отоларинголог, ЛОР-онколог высшей категории, детский ЛОР
Ткаченко Федот Геннадьевич
Врач-проктолог, хирург высшей категории, онкохирург
Шестак Геннадий Петрович
Врач-гематолог высшей категории, онкогематолог
Почему стоит обращаться в МЦ «Медиленд» в Киеве
Медицинский центр «Медиленд» в Киеве занимается диагностикой и лечением широкого спектра онкологических заболеваний, включая редкие виды рака, такие как карцинома Меркеля. Наши специалисты обладают большим опытом ведения онкопациентов и в совершенстве владеют современными методами противоопухолевой терапии. Чтобы получить консультацию врача, заполните форму записи на прием или позвоните по номеру телефона, указанному на сайте.
