Рабдомиосаркома - очень агрессивная злокачественная опухоль мягких тканей, происходящая из эмбриональных мезенхимальных клеток, способных дифференцироваться в поперечнополосатые мышцы. Это относительно редкий тип рака, который встречается преимущественно у детей в возрасте от 1 до 5 лет, иногда у подростков. Взрослые люди болеют редко.
Рабдомиосаркома чаще всего локализуется в области головы и шее (в 40% случаев), реже поражает мочеполовую систему, туловище или конечности. 10% опухолей развиваются в глазнице.
Из-за высокой степени злокачественности лечение рабдомиосаркомы связано с определенными трудностями. Еще в 60-годах вылечить удавалось лишь 30% пациентов. В последнее время благодаря применению комплексного многопрофильного подхода, включающего в себя комбинацию методов противоопухолевого лечения, показатели выживаемости значительно улучшились.
Цены на услуги
Причины рабдомиосаркомы
Чаще всего опухоль возникает спорадически, то есть случайно. Повышенный риск присутствует у пациентов, страдающих от таких наследственных заболеваний, как синдром:
- Ли-Фраумени
- DICER1
- Костелло
- Беквита-Видемана
- Нунан
Генетические мутации, связанные с этими состояниями, могут способствовать делению и росту аномальных клеток, что приводит к развитию опухоли.
Для детей, которые имели большую массу тела при рождении или были на этот момент крупнее ожидаемого веса, характерен повышенный риск развития эмбриональной рабдомиосаркомы.
Симптомы рабдомиосаркомы
Проявления заболевания зависят от места возникновения новообразования. Существует 5 основных областей локализации опухоли этого типа:
- Глазница. Если рабдомиосаркома поражает орбиту, главным симптомом заболевания является экзофтальм (выпячивание глазного яблока вперед, иногда в сторону). Пациенты также жалуются на двоение в глазах, ухудшение зрения, опущение века и одностороннее косоглазие
- Среднее ухо. В этом случае симптомы заболевания схожи с проявлениями отита. К ним относятся боль в ушах, кровянистые выделения, нарушение слуха. Иногда при осмотре в зеркалах врач может обнаружить полиповидное образование в наружном слуховом проходе
- Мочеполовая система. Основным симптомом является опухоль, пальпируемая через брюшную стенку или обнаруживаемая при ректальном исследовании. Кроме того, могут присутствовать такие проявления, как гематурия (кровь в моче), затрудненное мочеиспускание, недержание мочи, кровотечение из урогенитального тракта, запор или непроизвольная дефекация
- Носоглотка. Если опухоль расположена в полости носоглотки, могут возникнуть такие симптомы, как заложенность носа или гнусавая речь, носовые кровотечения или затруднения при глотании
- Туловище и конечности. Рабдомиосаркома редко поражает эти области тела. Единственные симптомы ее возникновения на туловище и конечностях - видимые опухоли
При прогрессировании болезни появляются общие симптомы, такие как слабость, усталость, снижение массы тела, боли в костях.
Виды рабдомиосаркомы
Выделяют три основных типа опухоли в зависимости от внешнего вида клеток при исследовании под микроскопом:
- Эмбриональная рабдомиосаркома. Выявляется наиболее часто, обычно поражает область головы и шеи, мочевой пузырь, влагалище, предстательную железу и яички. Этот тип опухоли, как правило, диагностируется у младенцев и маленьких детей
- Альвеолярная рабдомиосаркома. Локализуется в области крупных мышц туловища и конечностей и, как правило, диагностируется у детей более старшего возраста и подростков
- Плеоморфная рабдомиосаркома. Возникает преимущественно у взрослых и крайне редко встречается у детей
Точное определение гистологического типа опухоли имеет большое значение при выборе терапевтической тактики.
Диагностика рабдомиосаркомы
На первом этапе врач изучает историю болезни пациента, оценивает симптомы и проводит физический осмотр. Далее назначаются лабораторные и инструментальные исследования. Чаще всего проводятся следующие диагностические тесты:
- общий анализ крови
- функциональные тесты печени и почек
- анализ мочи
- электролитный и биохимический анализы крови
- визуализационные исследования (УЗИ, рентген, КТ, МРТ)
Если тесты диагностической визуализации подтверждают наличие новообразования, выполняется биопсия - взятие небольшого образца опухоли для гистологического анализа. При подтверждении диагноза для определения степени распространения злокачественного процесса назначают дополнительные исследования, такие как ПЭТ-КТ или сцинтиграфия.
Лечение рабдомиосаркомы
Терапевтический план, как правило, включает в себя сочетание хирургического вмешательства, химиотерапии и лучевой терапии. Поскольку лечение рабдомиосаркомы длительное и сложное, пациентов должен вести персонал, имеющий опыт медицинского сопровождения детей, больных раком.
Хирургическое вмешательство
Суть лечения заключается в полном иссечении новообразования с широким запасом окружающих тканей. Это необходимо для того, чтобы предупредить риск рецидива заболевания. На определенных участках тела (например, на голове и шее) иногда невозможно добиться широких хирургических границ. Поэтому в некоторых случаях перед операцией проводится химиотерапия для уменьшения размера опухоли.
Резекция рабдомиосаркомы, расположенной в областях, где не удается удалить новообразование с большим запасом тканей, может выполняться с применением методики Моса. Суть этого подхода заключается в том, что после иссечения опухоли хирург проверяет края резекции под микроскопом на наличие раковых клеток. Если они обнаруживаются, врач удаляет еще один слой ткани - и так до тех пор, пока результат исследования не будет отрицательным. Этот метод помогает удостовериться в том, что в операционном поле после удаления опухоли не осталось раковых клеток, а также позволяет сохранить максимальное количество здоровых тканей.
Лучевая терапия
Радиотерапия, как правило, назначается после операции, чтобы уничтожить оставшиеся опухолевые клетки. Если хирургическое удаление рабдомиосаркомы невозможно, лучевая терапия может использоваться как самостоятельный метод лечения либо в комбинации с химиотерапией.
Химиотерапия
Химиотерапевтические препараты в обязательном порядке назначают после удаления опухоли. Это системный метод лечения, помогающий уничтожить любые раковые клетки, которые могли остаться в организме.
Бугайцов Сергей Георгиевич
Врач-маммолог, онкомамолог, онкохирург, д.мед.наук, профессор
Гирагосова Лина Николаевна
Врач-онкогинеколог, онкохирург высшей квалификационной категории
Гирагосов Евгений Юрьевич
Врач-онколог, онкодерматолог, онкохирург высшей квалификационной категории
Дичаковский Евгений Валентинович
Врач-онкогинеколог, хирург
Кухарчук Вадим Васильевич
Врач-гинеколог, акушер-гинеколог
Пароконный Ярослав Валентонович
Врач-уролог, онкохирург
Скрипничук Иван Васильевич
Врач-онколог
Савчук Леонид Васильевич
Врач-отоларинголог, ЛОР-онколог высшей категории, детский ЛОР
Ткаченко Федот Геннадьевич
Врач-проктолог, хирург высшей категории, онкохирург
Шестак Геннадий Петрович
Врач-гематолог высшей категории, онкогематолог
Почему стоит обращаться в МЦ «Медиленд» в Киеве
В медицинском центре «Медиленд» в Киеве проводится комплексное и эффективное лечение онкологических заболеваний, в частности рабдомиосаркомы. Наши специалисты обладают высоким уровнем компетенции и большим опытом в диагностике и лечении этого вида рака. Мы используем передовые методы противоопухолевой терапии и разрабатываем терапевтический план индивидуально для каждого пациента. Чтобы получить консультацию врача, заполните форму записи на прием или позвоните по номеру телефона, указанному на сайте.
